ASKEP THALASEMIA PADA ANAK PDF

Latar Belakang Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta.

Author:Jujar Tazragore
Country:Peru
Language:English (Spanish)
Genre:Technology
Published (Last):23 December 2009
Pages:34
PDF File Size:7.83 Mb
ePub File Size:19.33 Mb
ISBN:553-2-44757-990-1
Downloads:80379
Price:Free* [*Free Regsitration Required]
Uploader:Nikokinos



Akhyen Nurhanifah 2. Alifatun Khasanah 3. Anggun Kusuma Dewi 4. Anis Listianingsih 5. Anissa Shohwatul Islam 6. Arif Purnomo 7. Bambang Dedi Setiawan 8. Danang Ardiazis 9. Devi Rahayu Agustin Dika Ruliyana Definisi Thalasemia merupakan penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal berdasarkan kelainan haemoglobin, dimana satu atau dua rantai Hb kurang atau tidak terbentuk secara sempurna sehingga terjadi anemia hemolitik.

Kelainan hemolitik ini mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek Indanah, Penyakit thalasemia merupakan kelainan genetik tersering didunia. Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan secara autosomal dari orang tua kepada anaknya. Dimana adanya penurunan produksi jumlah hemoglobin yaitu salah satu komponen terpenting darah yang berfungsi mensuplai oksigen ke seluruh tubuh, sehingga mengakibatkan suplai oksigen keseluruh tubuh terganggu.

Etiologi Thalasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan orang tua kepada anaknya. Anak yang mewarisi gen thalasemia dari salah satu orang tua dan gen normal dari orang 1 tua lain adalah seorang pembawa carries.

Anak yang mewarisi gen dari kedua orang tuanya menderita thalasemia sedang sampai berat. Anemia dengan gejala seperti pucat, demam tanpa penyebab yang jelas, tidak nafsu makan, infeksi berulang, dan pembesaran limfe atau hati 2. Anemia progresif yang ditandai dengan hipoksia kronis seperti nyeri kepala, nyeri prekordial, tulang, penurunan toleransi terhadap latihan, lesu dan anoreksia 3. Perubahan pada tulang, tulang akan mengalami penipisan dan kerapuhan akibat sumsum tulang yang bekerja keras untuk memenuhi kebutuhan kekurangan hemoglobin dalam sel darah.

Hal ini terjadi pada kepala, frontal, parietal, molar yang menjadi lebih menonjol, batang hidung menjadi lebih datar atau masuk ke dalam dengan tulang pipih yang menonjol. Keadaan ini disebut facies cooley, yang merupakan cirri khas thalasemia mayor.

Manifestasi klinik yang dapat dijumpai sebagai dampak patologis penyakit pada thalasemia yaitu anemia yang menahun disebabkan eritropoises yang tidak efektif, proses hemolisis dan reduksi sintesa hemoglobin Indanah, Adanya anemia tersebut mengakibatkan pasien memerlukan transfusi darah seumur hidupnya.

Pemberian transfusi darah secara terus menerus akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi pada jaringan parenkim disertai dengan kadar serum besi yang tinggi. Hal tersebut dapat menimbulkan hemosiderosis pada berbagai organ tubuh seperti, jantung, hati, limpa serta kelenjar endokrin. Kondisi anemia kronis menyebabkan terjadinya hypoxia jaringan dan merangsang peningkatan produksi eritropoitin yang berdampak pada ekspansi susunan tulang sehingga pasien thalasemia mengalami deformitas tulang, resiko menderita gout dan defisiensi asam folat.

Selain itu peningkatan eritropoitin juga mengakibatkan hemapoesis ekstra medular. Hemapoesis eksta medular serta hemolisis menyebabkan terjadinya hipersplenisme dan splenomegali. Hypoxia yang kronis sebagai dampak dari anemia mengakibatkan penderita sering mengalami sakit kepala, irritable, aneroxia, nyeri dada dan tulang serta intoleran aktifitas. Pada taraf lanjut pasien juga beresiko mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan reproduksi.

Pasien dengan thalasemia juga mengalami perubahan struktur tulang yang ditandai dengan 2 penampilan wajah khas berupa tulang maxilaris yang menonjol, dahi yang lebar dan tulang hidung datar Indanah, Patofisiologi Pada pasien thalasemia terjadi gangguan sintesis globin. Kondisi ini menyebabkan sumsum tulang membentuk eritrosit baru, sehingga muncul eritropoeisis. Pathway 3 F. Pemeriksaan penunjang 1.

Darah tepi : a. Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target.

Gambaran ini lebih kurang khas. Retikulosit meningkat. Sumsum tulang tidak menentukan diagnosis : a. Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil. Granula Fe dengan pengecatan Prussian biru meningkat. Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F. Pemeriksaan lain : a. Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas. Penatalaksanaan Terapi thalasemia bertujuan meningkatkan kemampuan mendekati perkembangan normal serta meminimalkan infeksi dan komplikasi sebagai dampak sistemik penyakit. Terapi thalasemia mayor meliputi pemberian tranfusi, mencegah penumpukan zat besi Hemocromatosi akibat tranfusi, pemberian asam folat, usaha mengurangi hemolisis dengan splenektomi, dan transplantasi sumsum tulang Indanah, Tindakan ini bertujuan mengurangi komplikasi anemia dan eritropoesis, memaksimalkan pertumbuhan dan perkembangan serta memperpanjang ketahanan hidup Indanah, Terapi ini diberikan setelah tranfusi darah 10 — 15 unit.

Besi yang terkelasi oleh desferoksamin diekresikan melalui urin dan feses. Harapan hidup pasien thalasemia akan meningkat jika pasien patuh terhadap terapi iron chelator ini.

Selain harganya yang mahal, terapi ini member efek samping pada pasien seperti bengkak, gatal, tuli, kerusakan pada retina, kelainan tulang dan retardasi pertumbuhan Indanah, Splenektomi dilakukan jika splenomegali cukup besar dan terbukti adanya hipersplenisme serta dilakukan jika pasien berumur lebih dari 6 tahun karena resiko infeksi pasca splenektomi Indanah, Proses penatalaksaan pengobatan thalasemia dengan transplantasi sumsum tulang ini, harus dengan pertimbangan yang sangat matang karena mengandung banyak resiko Indanah, menyebutkan penatalaksanaan transplantasi sumsum tulang yang mempertimbangkan tingkatan hepatosplenomegali, ada tidaknya fibrosis postal pada biopsi hati secara efektifitas iron chelation therapy sebelum penatalaksanaan transplantasi.

Terapi dengan transplantasi sumsum tulang mampu menghilangkan kebutuhan pasien terhadap iron chelation therapy. Tabel 1 dan 2 Tabel 1. Makanan yang diperbolehkan bagi pasien hallassemia. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Umur 7 Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

Riwayat Kesehatan Anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. Pertumbuhan dan Perkembangan Seiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan.

Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Pola Makan Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia. Pola Aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Riwayat Kesehatan Keluarga Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia a. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid hidung pesek tanpa pangkal hidung , jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman 8 e.

Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati hepatospek nomegali. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit hemosiderosis. Diagnosa Keperawatan 1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman Oksigen ke sel. Tujuan: Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat.

Kriteria hasil : Kode Kriteria hasil IR ER Denyut jantung apikal 3 5 Irama jantung apikal 3 5 Pernapasan 3 5 Tingkat kelelahan 3 5 Kelemahan otot 3 5 Paresthesia menurun atau hilang 3 5 Warna Kulit 2 5 Intervensi : a Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer b Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhu.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan. Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperwatan selama 2x24 jam diharapkan klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari.

Kriteria hasil: Kode Kriteria hasil IR ER Rata-rata nadi dengan akivitas 3 5 Tekanan darah sistolik dalam aktivitas 3 5 Tekanan darah diastolic dalam aktivitas 3 5 Pernapasan 3 5 Sesak napas saat istirahat 2 5 Warna Kulit 2 5 Intervensi : a Kaji toleransi fisik anak dan bantu dalam aktivitas yang melebihi toleransi anak b Berikan anak aktivitas pengalihan misalnya bermain c Berikan anak periode tidur sesuai kondisi dan usia d Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.

Tujuan : menunjukkan pemahaman pentingnya nutrisi Kriteria hasil : Kode Kriteria hasil IR ER Index berat badan tubuh 3 5 Nutrisi kesehatan tubuh 3 5 Asupan Cairan 3 5 Mengetahui makanan yang baik atau tidak 3 5 10 Mengetahui teknik untuk menghindari 3 5 penurunan BB Intervensi: a Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasien b Timbang berat badan klien c Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi tubuh d Kolaborasi dengan ahli gizi e Berikan makanan yang bergisi.

Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis. Kriteria hasil : Kode Kriteria hasil IR ER Temperatur 2 5 Hidrasi 3 5 Tekstur 2 5 Pigmen yang abnormal 2 5 Lesi di kulit 4 5 Kemerahan 3 5 Intervensi : a Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.

Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit. Kriteria hasil : Kode Kriteria hasil IR ER Kurang pengetahuan tentang resiko infeksi 2 5 Mengidentifikasi resiko infeksi di semua situasi 3 5 Mengidentifikasi tanda umum dan penyebab infeksi 3 5 Penggunaan strategi pengurangan infeksi 3 5 11 Strategi mengontrol kebersihan 4 5 Granulasi 3 5 Pembentukan Scar 3 5 Penurunan ukuran luka 3 5 Intervensi : a Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.

Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

Kriteria hasil : Kode Kriteria hasil IR ER Diskusi mengenai kesehatan 1 5 memperoleh bantuan dari hidup sehari-hari sesuai 3 5 dengan kebutuhan Melakukan penilaian diri 2 5 Melakukan aktivitas sehari — hari dengan toleransi 2 4 Mengetahui faktor resiko 3 5 Mengetahui efek dari penyebab tindakan 2 5 keperawatan Mengetahui tanda dan gejala dari talasemia 2 5 Intervensi : a Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.

Masalah nutrisi pada thalassemia.

DEBBIE MACOMBER ALWAYS DAKOTA PDF

MAKALAH ASKEP THALASSEMIA

Latar Belakang Dengan angka kelahiran 23 per 1. Indonesia termasuk dalam kelompok negara yang berisiko tinggi untuk penyakit thalasemia. Thalasemia adalah penyakit genetik yang menyebabkan terganggunya produksi hemoglobin dalam sel darah merah. Wamenkes menjabarkan, jika persentase thalasemia mencapai 5 persen, dengan angka kelahiran 23 per 1. Hasil Riset Kesehatan Dasar tahun menunjukkan prevalensi nasional thalasemia adalah 0,1 persen. Beberapa dari 8 propinsi itu antara lain adalah Aceh dengan prevalensi 13,4 persen, Jakarta dengan 12,3 persen, Sumatera Selatan yang prevalensinya 5,4 persen, Gorontalo dengan persentase 3,1 persen, dan Kepulauan Riau 3 persen.

PENSIERI LENTI E VELOCI PDF

PROGNOSIS Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang. Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa. Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan marriage counselling untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Pencegahan sekunder : Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit.

BREADMAN BK2000B RECIPE BOOK PDF

Cooley pada tahun Ia menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia 1 tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya. Presentasi klinis Thalasemia di seluruh dunia mencapai 15 juta orang. Fakta ini mendukung Thalasemia sebagai salah satu penyakit turunan yang terbanyak. Thalasemia tidak hanya ditemukan di sekitar Laut Tengah, tetapi juga di Asia Tenggara yang sering disebut sabuk Thalasemia.

EL AMARGO DON DE LA BELLEZA TERENCI MOIX PDF

PENGERTIAN Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik Broyles, Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek kurang dari hari. Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta.

Related Articles